베링거 '오페브', 전신경화증 희귀의약품 지정

• 미국 FDA 자문위 허가 권고…국내 적응증 확대 준비중

[데일리팜=어윤호 기자] 베링거인겔하임의 '오페브'가 두번째 적응증까지 희귀의약품으로 지정됐다.

식약처는 지난 1일 오페브(닌테다닙)를 '간질성 폐질환으로 인한 전신경화증(SSc-ILD, systemic scleronerma with interstitial lung disease)' 희귀의약품으로 지정한다고 고시했다. 베링거인겔하임 역시 국내 적응증 추가를 위한 서류를 준비중이다.

오페브의 SSc-ILD 적응증은 미국 FDA의 자문위원회의 허가 권고를 받기도 했으며 미국과 유럽에 허가 확대 신청서를 제출한 상태이다.

전신경화증은 몸 전체의 결합 조직이 두꺼워지면서 흉터가 생기는 희귀질환이다. 이 질환은 피부와 폐를 포함한 내장에 섬유증을 일으킬 수 있다.

간질성 폐질환의 경우 전신경화증을 일으키는 주요한 원인 중 하나다. 실제로 전신경화증으로 사망한 환자의 가장 많은 원인이 간질성 폐질환이다.

SSc-ILD에서 오페브의 유효성은 SENSCIS 임상을 통해 확인됐다. 해당 연구에서 오페브는 52주 뒤 노력성 폐활량(FVC) 기능 감소율을 44%(41mL)로 위약군(93.3mL)에 비해 낮췄다.

한편 2017년 2월 국내 비급여 출시된 오페브는 일동제약의 '피레스파(피르페니돈)'가 유일했던 급발성폐섬유증 영역에서도 희귀의약품으로 지정된 바 있다.

피레스파는 폐조직 섬유화에 관여하는 사이토카인 등의 증식인자 생성을 조절하고 섬유아세포의 증식, 콜라겐 생성 등을 억제해 폐의 섬유화를 막는 작용을 한다.

오페브의 경우 특발성폐섬유화증의 질병 진행 지연 효과를 일관성있게 입증한 최초의 표적치료제로, 폐기능 감소를 50%까지 줄일 수 있다는 데이터를 보유하고 있다.