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"쇼그렌증후군, 상급 의료기관의 정확한 진단 필요"

  • 어윤호
  • 2020-08-04 06:11:14
  • 심승철 충남대병원 류마티스내과 교수
  • 개원가 자기항체 검사 어려움…증상 확인 후 전원 권장
  • 국내 환자 2만명…희귀질환으로 산정특례 적용

심승철 교수
[데일리팜=어윤호 기자] 쇼그랜증후군이 의심되는 환자의 경우 상급 의료기관의 진료를 받는 것이 필요하다는 목소리가 높아지고 있다.

통상 일반 클리닉에서는 쇼그렌증후군을 잡아내는 'SSA(Ro) 항체' 등 자가항체검사를 하기가 현실적으로 수월하지 않기 때문이다.

일단 쇼그렌 증후군(Sjogren's syndrome)은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여, 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 대표적 만성 자가면역질환이다.

국내에서도 희귀면역질환으로 분류돼 환자수가 2만명이 채 안 되는 상황으로, 산정특례를 받는 질환이기도 하다. 그런데, 조사에 따르면 류마티스질환 가운데엔 류마티스관절염에 이어 쇼그렌증후군이 가장 높은 비율을 차지하기도 한다.

최근 데일리팜과 만난 심승철 충남대병원 류마티스내과 교수는 "외분비샘의 경우 선(gland)이라고 하는 구조체에서 분비하는 경로를 말하는데 림파구가 이를 공격을 해서 발생하는 것이다. 여기서 RNA를 안전화시키는 Ro 항체를 공격하기 때문에 문제를 일으키게 된다"고 말했다.

Ro 항체의 경우, RNA를 안정화시키기 때문에 체내 모든 세포에 걸쳐 분포한다. 때문에 다양한 부위에서 문제가 된다는 것. 쇼그렌 증후군의 진단 단계를 구분하자면, 1단계는 선에 이상이 생기는 과정이고 선외 기관에서 증상이 생기는 2단계와 림프구의 과도한 활성화로 림프종이 발생하는 3단계로 분류하게 된다.

심 교수는 "자가면역질환으로 인해 생기는 가장 마지막 종착지가 림프종이다. 류마티스관절염의 경우 이러한 림프종 발생 위험이 약 3배, 루푸스는 7배, 쇼그렌 증후군이 19배 정도 높은 것으로 조사되기에 경각심이 필요한 이유"라면서 "해당 환자에서는 5~10% 수준이 림프종이 생기기 때문에 각별한 주의가 필요하다"고 강조했다.

문제는 유전적 소인이나 정확한 병인이 밝혀지지 않아 정확한 진단을 내리는데에만 6~7년 정도로 지체된다는 대목이다. 더욱이 남성보다 여성에서 9배 정도 발병률이 높고, 30대~50대의 중년층에 쇼그렌증후군이 호발한다는 점도 주의가 필요해지는 이유다.

심 교수는 "진단이 늦어지는 이유는, 증상이 나타나는 원인에 대해 현실적으로 명확한 규명을 해내기가 어렵기 때문"이라며 "비교적 여성에서 높은 비율로 자가면역 관련 질환이 높게 보고되는 것은 호르몬이 림프구를 자극하는 경우가 높기에 그렇다는 임상적 근거들이 보고되는 상황"이라고 설명했다.

그러면서 "쇼그렌 증후군 자체가 류미티스 관절염이나 루푸스 등 류마티스질환과 동반해서 발생하는 2차 쇼그렌 증후군 비율도 높다. 이렇게 동반질환으로 유병률이 높다보면 쇼그렌 증후군을 찾아내는 진단 단계에서도 애로사항이 많다"며 "대부분의 환자들이 전문과 영역인 류마티스내과나 안과에서 상대적으로 진단 비율이 높은 것도 같은 맥락"이라고 덧붙였다.

한편 쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 근거를 둔다. 이 기준에는 안구 건조증상과 구강 건조증상 및 안검사, 조직검사, 침샘검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이뤄져있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다.

이들 의심환자에는 대표적인 검사법인 침 흐름 속도를 측정하는 검사인 '침샘검사'를 비롯한, '쉬르머 눈물 분비량 검사(Schirmer test)' 검사를 고려해볼 수 있다. 쉬르머 검사의 경우, 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 '5mm 이하'이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단해 쇼그렌증후군을 의심해볼 수 있다.

심 교수는 "치료와 관련해 완치 약제는 없다. 질환 특성상 증상 조절이 관건"이라며 "대표적 증상조절 약제로 '살라겐'이라고 하는 필로카르핀 제제를 비롯한 하이드록시클로로퀸, 스테로이드, MTX(메토트렉세이트) 등 류마티스질환에 쓰이는 약제들이 우선적으로 권고된다"고 설명했다.

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