25.08.03 (ÀÏ) 01:23

Dailypharm

X
Çѵ¶ °¥¶óÆúµå, ÆÄºê¸®º´ 1Â÷ Ä¡·áÁ¦·Î ±Þ¿© È®´ë
³ëº´Ã¶ ±âÀÚ 2025-08-01 09:30:19
Çѵ¶ °¥¶óÆúµå, ÆÄºê¸®º´ 1Â÷ Ä¡·áÁ¦·Î ±Þ¿© È®´ë
³ëº´Ã¶ ±âÀÚ 2025-08-01 09:30:19

È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý(ERT) ¼±Çà ¾øÀÌ 1Â÷ Ä¡·áÁ¦·Î º¸Çè±Þ¿© Àû¿ë °¡´É

±âÁ¸ ¸¸ 16¼¼¿¡¼­ ¸¸ 12¼¼ ÀÌ»óÀ¸·Î º¸Çè±Þ¿© Àû¿ë ³ªÀÌ È®´ë


[µ¥Àϸ®ÆÊ=³ëº´Ã¶ ±âÀÚ] Çѵ¶ÀÇ ÆÄºê¸®º´Ä¡·áÁ¦ °¥¶óÆúµå(¹Ì°¥¶ó½ºÅ¸Æ®)ÀÇ º¸Çè±Þ¿© ±âÁØÀÌ ÀÌ´Þ 1ÀϺÎÅÍ 1Â÷ Ä¡·áÁ¦·Î È®´ëµÈ´Ù.

±âÁ¸¿¡ °¥¶óÆúµå´Â Á¤¸ÆÁÖÀÔ¿ä¹ýÀÎ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý(ERT)¸¦ 12°³¿ù ÀÌ»ó Åõ¾àÇÑ ¸¸ 16¼¼ ÀÌ»ó ȯÀÚ¿¡¼­ º¸Çè±Þ¿© Àû¿ëÀÌ °¡´ÉÇß´Ù. À̹ø ±Þ¿© È®´ë¸¦ ÅëÇØ °¥¶óÆúµå´Â È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý 12°³¿ù ¼±Çà ¾øÀÌ 1Â÷ Ä¡·áÁ¦·Î ó¹æ °¡´ÉÇÏ°Ô µÇ¾ú´Ù. ÀÌ¿Í ´õºÒ¾î, Çã°¡»çÇ×°ú µ¿ÀÏÇÏ°Ô ¸¸ 12¼¼ ÀÌ»ó ȯÀÚ(¸ö¹«°Ô 45kgÀÌ»ó)ºÎÅÍ º¸Çè±Þ¿©¸¦ Àû¿ë ¹Þ°Ô µÈ´Ù.

°¥¶óÆúµå´Â ¼¼°è ÃÖÃÊÀÇ °æ±¸¿ë ÆÄºê¸®º´ Ä¡·áÁ¦·Î ¾Æ¹ÌÄ¿½º°¡ °³¹ßÇßÀ¸¸ç Çѵ¶ÀÌ ±¹³»¿¡ °ø±ÞÇϰí ÀÖ´Ù. ÇöÀç ¹Ì±¹, ¿µ±¹, È£ÁÖ, ÀϺ», À¯·´ µî 45°³±¹¿¡¼­ »ç¿ëµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç Çѱ¹¿¡¼­´Â 2017³â ǰ¸ñ Çã°¡¸¦ ¹Þ°í 2019³â º¸Çè±Þ¿©°¡ Àû¿ëµÆ´Ù.

Æò±ÕÀûÀ¸·Î 2ÁÖÀÏ¿¡ ÇÑ ¹ø¾¿ º´¿ø¿¡ ¹æ¹®Çؼ­ ¼ö½Ã°£ Á¤¸Æ Áֻ縦 ¸Â¾Æ¾ß ÇÏ´Â È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý°ú ´Þ¸®, °¥¶óÆúµå´Â ÀÌÆ²¿¡ ÇÑ ¾Ë¾¿ ȯÀÚ°¡ ½º½º·Î º¹¿ëÇÏ´Â °æ±¸¿ë Ä¡·áÁ¦ÀÌ´Ù. À̸¦ ÅëÇØ ÆÄºê¸®º´ ȯÀÚÀÇ Åõ¾à¿¡ ´ëÇÑ ÆíÀǼº°ú »îÀÇ ÁúÀ» Çâ»ó½Ãų ¼ö ÀÖ´Ù.

°¥¶óÆúµå´Â 30°³¿ù Àå±â ÀÓ»óÀ» ÅëÇØ ¼øÀÀº¯ÀÌ À¯ÀüÀÚ¸¦ °¡Áø ÆÄºê¸®º´ ȯÀÚ¿¡¼­ È¿¼Ò´ëü¿ä¹ýÀ» °¥¶óÆúµå·Î º¯°æ ½Ã ½ÅÀå ±â´É À¯Áö ¹× ½ÉÀåÁú·®Áö¼ö °¨¼Ò¿¡ ´ëÇÑ Áö¼ÓÀûÀ̰í Àå±âÀûÀÎ ¾ÈÀü¼º ÇÁ·ÎÆÄÀÏÀ» È®ÀÎÇß´Ù. ¶Ç, ½ºÀ§Äª±º¿¡¼­ ½ÉÀå ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀº È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý ½Ã 20%¿´À¸³ª, °¥¶óÆúµå º¯°æ ÈÄ¿¡´Â ÀÌ»ó¹ÝÀÀ ¹ßÇö·üÀÌ 7%·Î °¨¼ÒÇß´Ù.

°¥¶óÆúµå´Â È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý¿¡¼­ ÀüȯÇÑ È¯ÀÚ»Ó ¸¸ ¾Æ´Ï¶ó Ä¡·á °æÇèÀÌ ¾ø´Â ȯÀÚ¿¡¼­µµ È¿´ÉÈ¿°ú ¹× ¾ÈÀü¼ºÀ» ÀÔÁõÇß´Ù. Ä¡·á °æÇèÀÌ ¾ø°Å³ª 6°³¿ù µ¿¾È È¿¼Ò´ëü¿ä¹ý Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¾ÊÀº ¼øÀÀº¯ÀÌ ÆÄºê¸®º´ ȯÀÚ ´ë»óÀ¸·Î 24°³¿ùµ¿¾È ÁøÇàÇÑ °¥¶óÆúµå ÀÓ»ó 3»ó FACET ¿¬±¸ °á°ú¿¡¼­ ½ÉÀåÁú·®Áö¼ö°¡ baseline ´ëºñ À¯ÀÇÇÏ°Ô °¨¼ÒµÇ¾úÀ¸¸ç Á½ɽǺñ´ë°¡ Àִ ȯÀÚ¿¡¼­ º¸´Ù Å©°Ô °¨¼ÒµÇ¾ú´Ù. (Àüü: -7.7¡¾3.7 g/m2, Á½ɽǺñ´ë µ¿¹Ý ȯÀÚ -18.6¡¾8.3 g/m2)

¶ÇÇÑ, Àå±â ¸®¾ó¿ùµå ȯÀÚµî·Ï¿¬±¸ followMe ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ¼­ °¥¶óÆúµå Æò±Õ 3.9³â Åõ¾à ±â°£ µ¿¾È ½Å±â´ÉÀ» ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î À¯Áö½ÃÄ×°í ÆÄºê¸®º´ °ü·Ã ÀÓ»ó »ç°ÇÀº 80% ÀÌ»ó ȯÀÚ¿¡¼­ ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾Æ ½ÅÀå º¸Á¸ ¹× ´ÙÀå±â È¿°ú¸¦ ÀÔÁõÇß´Ù.

ÃÖ±Ù¿¡´Â ¼Ò¾ÆÃ»¼Ò³â ȯÀÚ ´ë»ó ASPIRE ¿¬±¸ °á°ú°¡ ±¹Á¦ ÇмúÁö ¡®Molecular Genetics and Metabolism¡¯ 5¿ùÈ£¿¡ °ÔÀçµÆ´Ù. ASPIRE ¿¬±¸ °á°ú, °¥¶óÆúµå·Î Ä¡·á¸¦ ¹ÞÀº ¼Ò¾ÆÃ»¼Ò³â ȯÀÚ Àü¹Ý¿¡¼­ ½ÅÀå ¹× ½ÉÀå °ü·Ã ÁöÇ¥, Ç÷Àå lyso-Gb3 ¼öÄ¡°¡ ¾ÈÁ¤ÀûÀ¸·Î À¯ÁöµÆÀ¸¸ç ÅëÁõ ¹× À§Àå Áõ»ó, »îÀÇ ÁúÀÌ °³¼±µÈ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ÀÌ¿Í ´õºÒ¾î, ¾ÈÀü¼º Æò°¡¿¡¼­ »õ·Î¿î ÀÌ»ó ¹ÝÀÀÀ̳ª ¿¹±âÄ¡ ¸øÇÑ ¾ÈÀü¼º ¹®Á¦°¡ °üÂûµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
³ëº´Ã¶ ±âÀÚ (sasiman@dailypharm.com) ±âÀÚÀÇ ´Ù¸¥±â»ç º¸±â
  • Àμâ
  • īī¿ÀÅå
  • ÆäÀ̽ººÏ
  • Æ®À§ÅÍ
  • 0
µ¶ÀÚÀǰß
0
À͸íÀÇ°ß ¾²±â | ½Ç¸íÀǰ߾²±â ¿î¿µ±ÔÄ¢
´Ý±â

´ñ±Û ¿î¿µ¹æ½ÄÀº

´ñ±ÛÀº ½Ç¸í°ÔÀç¿Í À͸í°ÔÀç ¹æ½ÄÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, ½Ç¸íÀº À̸§°ú ¾ÆÀ̵𰡠³ëÃâµË´Ï´Ù. À͸íÀº ÇʸíÀ¸·Î µî·Ï °¡´ÉÇϸç, ´ë´ñ±ÛÀº À͸íÀ¸·Î µî·Ï °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.

´ñ±Û ³ëÃâ¹æ½ÄÀº

»õ·Î¿î ´ñ±ÛÀ» ¿Ã¸®´Â ÀϹÝȸ¿øÀº ´ñ±ÛÀÇ ÇÏ´Ü¿¡ ½Ç½Ã°£ ³ëÃâµË´Ï´Ù.

´ñ±ÛÀÇ »èÁ¦ ±âÁØÀº

´ÙÀ½ÀÇ °æ¿ì »çÀü Å뺸¾øÀÌ »èÁ¦ÇÏ°í ¾ÆÀ̵ð ÀÌ¿ëÁ¤Áö ¶Ç´Â ¿µ±¸ °¡ÀÔÁ¦ÇÑÀÌ µÉ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

  • ÀúÀ۱ǡ¤ÀÎ°Ý±Ç µî ŸÀÎÀÇ ±Ç¸®¸¦ Ä§ÇØÇÏ´Â °æ¿ì

    »ó¿ë ÇÁ·Î±×·¥ÀÇ µî·Ï°ú °ÔÀç, ¹èÆ÷¸¦ ¾È³»ÇÏ´Â °Ô½Ã¹°

    ŸÀÎ ¶Ç´Â Á¦3ÀÚÀÇ ÀúÀÛ±Ç ¹× ±âŸ ±Ç¸®¸¦ Ä§ÇØÇÑ ³»¿ëÀ» ´ãÀº °Ô½Ã¹°

  • ±Ù°Å ¾ø´Â ºñ¹æ¡¤¸í¿¹¸¦ ÈѼÕÇÏ´Â °Ô½Ã¹°

    ƯÁ¤ ÀÌ¿ëÀÚ ¹× °³Àο¡ ´ëÇÑ ÀνŠ°ø°ÝÀûÀÎ ³»¿ëÀÇ ±Û ¹× Á÷Á¢ÀûÀÎ ¿å¼³ÀÌ »ç¿ëµÈ °æ¿ì

    ƯÁ¤ Áö¿ª ¹× Á¾±³°£ÀÇ °¨Á¤´ë¸³À» Á¶ÀåÇÏ´Â ³»¿ë

    »ç½Ç È®ÀÎÀÌ ¾ÈµÈ ¼Ò¹®À» À¯Æ÷ ½ÃŰ´Â °æ¿ì

    ¿å¼³°ú ºñ¾î, ¼Ó¾î¸¦ ´ãÀº ³»¿ë

    Á¤´ç¹ý ¹× °øÁ÷¼±°Å¹ý, °ü°è ¹ý·É¿¡ ÀúÃ˵Ǵ °æ¿ì(¼±°üÀ§ ¿äû ½Ã Áï½Ã »èÁ¦)

    ƯÁ¤ Áö¿ªÀ̳ª ´Üü¸¦ ºñÇÏÇÏ´Â °æ¿ì

    ƯÁ¤ÀÎÀÇ ¸í¿¹¸¦ ÈѼÕÇÏ¿© ÇØ´çÀÎÀÌ »èÁ¦¸¦ ¿äûÇÏ´Â °æ¿ì

    ƯÁ¤ÀÎÀÇ °³ÀÎÁ¤º¸(Áֹεî·Ï¹øÈ£, ÀüÈ­, »ó¼¼ÁÖ¼Ò µî)¸¦ ¹«´ÜÀ¸·Î °Ô½ÃÇÏ´Â °æ¿ì

    ŸÀÎÀÇ ID ȤÀº ´Ð³×ÀÓÀ» µµ¿ëÇÏ´Â °æ¿ì

  • °Ô½ÃÆÇ Ư¼º»ó Á¦ÇѵǴ ³»¿ë

    ¼­ºñ½º ÁÖÁ¦¿Í ¸ÂÁö ¾Ê´Â ³»¿ëÀÇ ±ÛÀ» °ÔÀçÇÑ °æ¿ì

    µ¿ÀÏ ³»¿ëÀÇ ¿¬¼Ó °ÔÀç ¹× ¿©·¯ ±â»ç¿¡ Áߺ¹ °ÔÀçÇÑ °æ¿ì

    ºÎºÐÀûÀ¸·Î º¯°æÇÏ¿© ¹Ýº¹ °ÔÀçÇÏ´Â °æ¿ìµµ Æ÷ÇÔ

    Á¦¸ñ°ú °ü·Ã ¾ø´Â ³»¿ëÀÇ °Ô½Ã¹°, Á¦¸ñ°ú º»¹®ÀÌ ¹«°üÇÑ °æ¿ì

    µ·¹ú±â ¹× Á÷¡¤°£Á¢ »ó¾÷Àû ¸ñÀûÀÇ ³»¿ëÀÌ Æ÷ÇÔµÈ °Ô½Ã¹°

    °Ô½Ã¹° Àбâ À¯µµ µîÀ» À§ÇØ ³»¿ë°ú ¹«°üÇÑ Á¦¸ñÀ» »ç¿ëÇÑ °æ¿ì

  • ¼ö»ç±â°ü µîÀÇ °ø½ÄÀûÀÎ ¿äûÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì

  • ±âŸ»çÇ×

    °¢ ¼­ºñ½ºÀÇ Çʿ伺¿¡ µû¶ó ¹Ì¸® °øÁöÇÑ °æ¿ì

    ±âŸ ¹ý·ü¿¡ ÀúÃ˵Ǵ Á¤º¸ °ÔÀ縦 ¸ñÀûÀ¸·Î ÇÒ °æ¿ì

    ±âŸ ¿ø¸¸ÇÑ ¿î¿µÀ» À§ÇØ ¿î¿µÀÚ°¡ ÇÊ¿äÇÏ´Ù°í ÆÇ´ÜµÇ´Â ³»¿ë

  • »ç½Ç °ü°è È®ÀÎ ÈÄ »èÁ¦

    ÀúÀÛ±ÇÀڷκÎÅÍ Çã¶ô¹ÞÁö ¾ÊÀº ³»¿ëÀ» ¹«´Ü °ÔÀç, º¹Á¦, ¹èÆ÷ÇÏ´Â °æ¿ì

    ŸÀÎÀÇ ÃÊ»ó±ÇÀ» Ä§ÇØÇϰųª °³ÀÎÁ¤º¸¸¦ À¯ÃâÇÏ´Â °æ¿ì

    ´ç»ç¿¡ Á¦°øÇÑ ÀÌ¿ëÀÚÀÇ Á¤º¸°¡ ÇãÀ§ÀÎ °æ¿ì (ŸÀÎÀÇ ID, ºñ¹Ð¹øÈ£ µµ¿ë µî)

  • ¡ØÀÌ»óÀÇ ³»¿ëÁß ÀϺΠ»çÇ׿¡ Àû¿ëµÉ °æ¿ì ÀÌ¿ë¾à°ü ¹× °ü·Ã ¹ý·ü¿¡ ÀÇÇØ Á¦À縦 ¹ÞÀ¸½Ç ¼öµµ ÀÖÀ¸¸ç, ¹Î¡¤Çü»ç»ó ó¹úÀ» ¹ÞÀ» ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

    ¡ØÀ§¿¡ ¸í½ÃµÇÁö ¾ÊÀº ³»¿ëÀÌ´õ¶óµµ ºÒ¹ýÀûÀÎ ³»¿ëÀ¸·Î ÆÇ´ÜµÇ°Å³ª µ¥Àϸ®ÆÊ ¼­ºñ½º¿¡ ¹Ù¶÷Á÷ÇÏÁö ¾Ê´Ù°í ÆÇ´ÜµÇ´Â °æ¿ì´Â ¼± Á¶Ä¡ ÀÌÈÄ º» °ü¸® ±âÁØÀ» ¼öÁ¤ °ø½ÃÇϰڽÀ´Ï´Ù.

    ¡Ø±âŸ ¹®ÀÇ »çÇ×Àº µ¥Àϸ®ÆÊ ¿î¿µÀÚ¿¡°Ô ¿¬¶ôÁֽʽÿÀ. ¸ÞÀÏ ÁÖ¼Ò´Â dailypharm@dailypharm.comÀÔ´Ï´Ù.

Ãֽżø Âù¼º¼ø ¹Ý´ë¼ø
Áö¿ªº° ´Ùºóµµ ÀÏ¹Ý¾à ÆÇ¸Å°¡°Ý Á¤º¸(2025³â 08¿ù)
Á¦ÁÖÁö¿ª ¾à±¹ 28°÷
Á¦Ç°¸í ÃÖ°í ÃÖÀú °¡°ÝÂ÷ Æò±Õ
»ßÄÞ¾¾Á¤(100Á¤) 25,000 23,000 2,000 23,750
¾Æ·Î³ª¹Î°ñµåÁ¤(100Á¤) 30,000 30,000 0 30,000
¸¶µ¥Ä«¼ÖÄɾ°í(10g) 7,500 6,500 1,000 7,071
°ÖÆ÷½º¿¥Çöʾ×(4Æ÷) 5,000 4,500 500 4,571
Áö¸£ÅØÁ¤(10Á¤) 5,000 4,500 500 4,995
°Ôº¸¸°Á¤(10Á¤) 4,000 3,300 700 3,575
ºñÄڱ׸°¿¡½º(20Á¤) 5,000 4,500 500 4,643
±î½ºÈ°¸í¼öÅ¥¾×(1º´) 1,200 1,200 0 1,200
¿À¶ó¸Þµð¿¬°í(10g) 7,000 6,000 1,000 6,877
ÄÉÅäÅéÇöó½ºÅ¸(34¸Å) 13,000 10,500 2,500 11,716
³ë½ºÄ«³ª°Ö(20g) 22,000 20,000 2,000 20,880
º£³ªÄ¡¿À¿¡ÇÁ¾×(1º´) 1,500 1,000 500 1,013
¸Ó½Ã·ÐÁ¤(21Á¤) 10,000 9,000 1,000 9,927
´ÚÅͺ£¾ÆÁ¦Á¤(10Á¤) 3,500 3,000 500 3,375
Å×¶óÇ÷糪ÀÌÆ®Å¸ÀÓ(6Æ÷) 9,500 8,000 1,500 8,958
ºñ¸ß½º¸ÞŸÁ¤(120Á¤) 70,000 60,000 10,000 61,000
ʼ¾¿¬Áúĸ½¶(10ĸ½¶) 3,000 2,750 250 3,000
ÀÓÆÑŸ¹ÎÇÁ¸®¹Ì¾ö(120Á¤) 60,000 60,000 0 60,000
º¹ÇÕ¿ì·ç»ç(60ĸ½¶) 30,000 26,000 4,000 27,000
ºñÆÇÅÙ¿¬°í(30g) 12,000 12,000 0 12,000
ÅÙÅÙÃòÁ¤(120Á¤) 25,000 19,900 5,100 24,779
¾Æ·º½º´ëÇü(6¸Å) 4,000 3,500 500 3,968
ÆÇ½Ãµôĸ½¶(270ĸ½¶) 120,000 110,000 10,000 115,000
º¥Æ÷º§Á¤B(120Á¤) 70,000 70,000 0 70,000
ÀÌÁö¿£6À̺ê(10Á¤) 4,000 3,000 1,000 3,721
±¤µ¿ °æ¿Á°í(60Æ÷) 250,000 200,000 50,000 230,000
¾ÆÀÌÅåÁ¡¾È¾× 12,000 10,000 2,000 11,193
À̰¡Åº¿¡ÇÁĸ½¶(60ĸ½¶) 25,000 22,000 3,000 23,403
¸ÞÀÌŲť(20Á¤) 6,000 5,000 1,000 5,075
Àλ絹Ç÷¯½ºÁ¤(100Á¤) 35,000 30,000 5,000 34,648
ŸÀÌ·¹³îER(6Á¤) 3,500 2,500 1,000 2,737
ÆÇÄÝ¿¡½º³»º¹¾×(30ml) 3,500 3,000 500 3,422
ÈĽõò¿¬°í(5g) 5,500 5,000 500 5,455
ÈѽºÅ»Ç÷¯½º(10Á¤) 3,500 3,000 500 3,247
Ç®Äɾî(3.3ml) 25,000 25,000 0 25,000
ÆæÀßÅ¥Á¤(10Á¤) 3,500 2,500 1,000 2,983
Àüüº¸±â
ÁÖ¹®½Ã °áÁ¦±Ý¾×ÀÇ 5% Áï½Ã ÇÒÀÎ!

ÀÎÅͳݽŹ®µî·Ï¹øÈ£: ¼­¿ï,¾Æ52715 | µî·ÏÀÏÀÚ 2019.11.20 | ¹ßÇàÀÏÀÚ 2019.11.20 | ¹ßÇàÀÎ : ÀÌÁ¤¼® | ÆíÁýÀÎ : °¡ÀÎÈ£
¹ßÇàÁÖ¼Ò: ¼­¿ï½Ã ¼ÛÆÄ±¸ ¹ý¿ø·Î 128 ¹®Á¤ SK V1 GL ¸ÞÆ®·Î½ÃƼ Aµ¿ 401È£
ÀüÈ­ : 02-3473-0833 |ÆÑ½º : 02-3474-0169 | û¼Ò³âº¸È£Á¤Ã¥(Ã¥ÀÓÀÚ °­½Å±¹)
Contact dailypharm@dailypharm.com for more information
µ¥Àϸ®ÆÊÀÇ ¸ðµç ÄÜÅÙÃ÷(±â»ç)¸¦ ¹«´Ü »ç¿ëÇÏ´Â °ÍÀº ÀúÀ۱ǹý¿¡ ÀúÃ˵Ǹç, ¹ýÀû Á¦À縦 ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.